Que es la henofilia? Por que se la conoce como la enfermedad de los reyes?
Respuestas a la pregunta
CIUDAD DE MEXICO, México, mayo 9, 2012.- La hemofilia es una enfermedad hereditaria que consiste en un déficit en la coagulación. Está relacionada con un defecto en el gen de la coagulación del cromosoma X.
Los antecedentes más antiguos datan del siglo II dCcuando los rabinos judíos descubrieron que algunos niños operados de la circuncisión, no dejaban de sangrar hasta morir.
Muchos años después, se descubrió que las mujeres son las portadoras sanas del gen y transmiten la enfermedad a sus hijos varones aunque heredan el mal a sus hijas, quienes a su vez tendrán hijos varones hemofílicos en una relación de 7 por cada 10. Aunque la hemofilia es hereditaria, hay 30 por ciento de casos donde no hay ningún antecedente familiar.
En la antigüedad, se le conocía como "enfermedad de reyes", porque los casos más famosos de hemofílicos, eran de herederos de la Reina Victoria de Inglaterra en las cortes europeas y Rusia. Inclusive se llegó a pensar que la enfermedad se debía a que los herederos de las cortes se casaban siendo parientes en la mayoría de los casos, lo que degeneraba la sangre.
El diagnóstico y su nivel de gravedad, se hace mediante un análisis de sangre a través de pruebas de coagulación para decidir el tratamiento más adecuado.
La enfermedad no es curable, y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágicaadministrando el factor adecuado de coagulación vía intravenosa.
La enfermedad se manifiesta con moretones en diferentes partes del cuerpo y es importante detectarla desde muy temprana edad.
Se estima que en México hay 7 mil personas con hemofilia. Los síntomas más frecuentes son hemorragias internas y externas, dolor, moretones, aumento de volumen y temperatura en articulaciones como rodillas, codos y tobillos.
El tratamiento consiste en reemplazar el factor deficiente en la coagulación de manera periódica. Se puede administrar 1,2 o 3 veces a la semana para que los pacientes no sangren.
Sin tratamiento, la persona puede presentar discapacidad al no poder mover la articulación, ausentismo escolar o laboral, o incluso morir.
Además, los hemofílicos deben evitar deportes de impacto como boxeo o karate, pero si es recomendable la actividad física para desarrollar músculo que proteja las articulaciones y disminuya el riesgo de hemorragia. El deporte más recomendable es la natación.