Question

la intolerancia a la fructosa tiene alguna relación con la frutosuria?

Answer 1

Respuesta:

La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) o fructosemia es un error congénito del metabolismo de la fructosa causado por una deficiencia de la enzima aldolasa B.

Los individuos afectados con IHF son asintomáticos hasta que ingieren fructosa, sacarosa, o sorbitol,tras la complementación o sustitución de la leche materna en la infancia.

Si estos pacientes ingieren fructosa, el bloqueo enzimático a nivel de la aldolasa B provoca la acumulación de fructosa 1-fosfato. Esta acumulación tiene efectos corriente abajo en la vía de la gluconeogénesis y en la regeneración de ATP.