expectativa de vida del síndrome de miller dreker?
Respuestas a la pregunta
Respuesta:
pues
Explicación:
Es una enfermedad congénita, rara, hereditaria del desarrollo del sistema nervioso central, que conduce a alteraciones severas en la función neurológica.
Durante la formación del sistema nervioso, el sistema nervioso central inmaduro sufre un proceso que se denomina migración neuroblástica, mediante el cual las células nerviosas se desplazan, de tal forma que casi ninguna neurona del cerebro de un adulto se encuentra en el mismo sitio donde comienza a desarrollarse. El proceso de migración comienza, a las cuatro semanas de gestación y acaba alrededor del primer año de vida.
Las alteraciones de la migración nueroblástica son un grupo de malformaciones de la corteza cerebral, siendo la lisencefalia la más frecuente; aparece durante el tercer o cuarto mes de gestación y se han descrito más de 20 síndromes con lisencefalia La lisencefalia se caracteriza por la ausencia de circunvoluciones en la corteza cerebral, suele afectar a todo el encéfalo, incluido el cerebelo; presenta diferentes grados de afección, que van desde agiria( ausencia total de las circunvoluciones cerebrales), hasta paquigiria (pocos surcos con circunvoluciones de gran tamaño). Produce retraso mental, parálisis cerebral infantil, microcefalia, convulsiones, falta de regulación de la temperatura, rechazo al alimento, apneas (ausencia o suspensión temporal de la respiración) y suele reducir la esperanza de vida.
Se distinguen diversas formas y grados de lisencefalia:
Lisencefalia tipo I: generalmente pueden distinguirse las cuatro capas celulares en la corteza cerebral con afectación escasa o nula del cerebro.
-Lisencefalia tipoII: corteza cerebral muy desestructurada, con polimicrogiria (desarrollo escaso de las circunvoluciones cerebrales, con la corteza gruesa y mal definida), asociada a alteraciones musculares, hidrocefalia y encefalocele en diferentes grados.