enfermedades relacionadas con el sistema inmunológico su etiología síntomas y tratamiento. Doy corona
Respuestas a la pregunta
Respuesta: Linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad rara que afecta más comúnmente a los bebes y a los niños, y que resulta en la activación exagerada de ciertas células blancas de la sangre (histiocitos o macrófagos y linfocitos del tipo T y B) que aumentan demasiado en número y se acumulan en varios órganos (como la piel, el bazo, cerebro, riñones, corazón y el hígado) llevando al aumento del tamaño y al daño de estos órganos. Las síntomas, por lo general, comienzan en los primeros meses o años de vida y pueden incluir fiebre, agrandamiento del hígado o bazo, citopenia (disminución del número de células sanguíneas) y anomalías neurológicas.[1][2] La linfohistiocitosis hemofagocítica puede ser heredada de forma manera autosómica recesiva o puede ser adquirida. Hay cinco subtipos de la enfermedad hereditaria o familiar. No se sabe la causa del tipo 1. Los tipos 2-5 son causados por mutaciones en el gen PRF1, el gen UNC13D, el gen STX11y el gen STXBP2, respectivamente.[3][4] La forma adquirida es causada por infecciones, inmunodeficiencia (incapacidad del cuerpo para combatir infecciones) y cáncer. El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas, la edad de inicio, y de la causa de la enfermedad , e incluye antibióticos o medicación antiviral para tratar o prevenir infecciones, quimioterapia, e inmunoterapia.[5][6][7][3][8]
Algunos casos que resultan de una respuesta inmune inadecuada al virus de Epstein-Barr u otra enfermedad viral pueden ser debidos a una enfermedad genética llamada enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X (XLP). XLP es causada por una mutación en el gen SH2D1A o XIAP y se hereda de una manera ligada al cromosoma X.[9]
ojala y te sirva :)