Enfermedades de la organela mitocondria?
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Respuesta: Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular). Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos).
Éstas son algunas enfermedades mitocondriales:
- Enfermedad de Leigh: encefalomielopatía necrosante subaguda
- S. MILS: Síndrome de Leigh con herencia materna
- Enfermedad de Alpers: Poliodistrofia con crisis convulsivas recalcitrantes
- S. MERRF: Encefalopatía mioclónica con RRF
- S. MELAS: Encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes vasculares cerebrales
- Enfermedad de Kearns-Sayre: Oftalmoplejía externa progresiva, renitis pigmentaria y al menos 1 de: síndrome cerebelos, hiperproteinorraquiao bloqueo cardiaco, con inicio antes de los 20 años
- S. NARP: Neuropatía sensitivo-motora, ataxia y retinitis pigmentaria
- S. MNGIE: Neuropatía gastrointestinal mitocondrial con encefalopatía
- S. CPEO: Oftalmoplejía externa progresiva, con o sin ptosis palpebral
- Enfermedad de Pearson: Anemia sideroblástica, neutropenia, trombopenia e insuficiencia pancreática exocrina
- Atrofia óptica hereditaria de Leber
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